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QUÉ NECESITA
SABER SOBRE LA LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA
¿Qué
es la leucemia linfática crónica?
La leucemia linfática crónica (LLC) es la forma de leucemia más frecuente en los países occidentales, donde se estima que cada año la adquieren entre 3 y 5 de cada 100.000 personas. En general el diagnóstico de la LLC se realiza en personas totalmente asintomáticas a las que, debido a análisis efectuados por diversos motivos (por ejemplo, control del nivel de azúcar o de colesterol), se detecta un aumento de los linfocitos (un determinado tipo de célula sanguínea).
El aumento de los linfocitos en la sangre, no obstante, no conlleva por sí solo el diagnóstico de este tipo de leucemia, puesto que hay otras enfermedades que provocan el aumento de estas células, pero no del subtipo especial que da lugar a la LLC.
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¿Cuáles son las causas?
No se conocen las causas por las que se desarrolla la leucemia. No se considera una enfermedad hereditaria, toda vez que el número de casos familiares está alrededor del 5%. Tampoco se conocen factores externos (sustancias tóxicas, radiaciones) que se relacionen con su aparición.
Los pacientes con LLC presentan alteraciones en los cromosomas de las células de la enfermedad. Aunque no se han descrito qué genes pueden estar implicados, algunas de estas alteraciones tienen mucha importancia para definir el pronóstico y para predecir cuál será la respuesta al tratamiento.
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¿Qué síntomas presenta?
Como se ha comentado anteriormente, en más del 80% de casos la enfermedad se diagnostica por casualidad. El resto de pacientes que acuden al hematólogo suelen presentar cansancio y en ocasiones fiebre o pérdida de peso y aumento del tamaño de los ganglios linfáticos. En los análisis destaca la existencia de un aumento de los linfocitos y en ocasiones anemia (falta de glóbulos rojos), o plaquetopenia (descenso de las plaquetas). Otras manifestaciones de la LLC, como la susceptibilidad a picaduras de mosquitos, son mucho más raras.
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¿Cómo se diagnostica?
El diagnóstico de la leucemia linfática crónica requiere de un laboratorio bien equipado que sea capaz de analizar no sólo la forma y tamaño de las células, sino también los antígenos (proteínas) que estas células tienen en su superficie. Un cuidadoso análisis en laboratorio permite poder distinguir la LLC de otras enfermedades con diferente pronóstico y tratamiento.
Extensión de sangre de un paciente con leucemia linfática crónica, donde se observa un aumento de los linfocitos (células teñidas de azul)
Imagen de análisis por citometría de flujo. Este método de laboratorio permite distinguir y analizar los diferentes tipos de células presentes en la sangre, tanto de las personas sanas como de los pacientes de leucemia
Las pruebas que se realizan a todos los pacientes con LLC incluyen una analítica general completa, el estudio de los antígenos de membrana y en general el estudio de la médula ósea (que es donde se origina la enfermedad). Además, en centros especializados como el nuestro se realizan diferentes estudios destinados a determinar el grado de agresividad de la enfermedad y el pronóstico. Estos estudios incluyen el análisis de la proteína ZAP-70, CD38, estudio de las alteraciones de los cromosomas, TAC torácico y abdominal, etc. Con todos los anteriores datos se realiza el diagnóstico y se establece el pronóstico de la enfermedad y la necesidad de tratamiento.
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¿Qué pronóstico tiene?
El pronóstico de los enfermos con leucemia linfática crónica es muy variable. Así, mientras que en muchos pacientes este tipo de leucemia es únicamente un hallazgo analítico sin ningún tipo de repercusión en el estado general ni en su esperanza de vida, en otros casos la LLC produce síntomas (por ejemplo, aumento del tamaño de los ganglios linfáticos) y los pacientes necesitan realizar tratamiento.
Por ello, es muy importante determinar qué pacientes con LLC presentan una enfermedad más agresiva y cuáles van a presentar una enfermedad de tipo benigno (con la cual sería altamente probable que no necesitaran recibir ningún tipo de tratamiento). Nuestro grupo de trabajo ha identificado recientemente un “marcador” muy importante para el pronóstico de este tipo de leucemia.
Supervivencia global de pacientes con LLC
Curva de la probabilidad global de supervivencia de los pacientes con LLC
Supervivencia según valor ZAP-70
Probabilidad de supervivencia de pacientes con LLC según el valor de ZAP-70. Los pacientes con valores de ZAP-70 bajos tienen mucho mejor pronóstico que aquellos con ZAP-70 alta
Este marcador se llama ZAP-70 y permite separar los casos de leucemia linfática crónica en formas de buen y mal pronóstico. Mediante esta sencilla técnica de análisis, que se realiza con una muestra de sangre, se puede determinar con un alto grado de precisión qué enfermos con LLC van a necesitar controles más frecuentes, con el fin de detectar cualquier complicación que haga necesario el tratamiento. También permitiría determinar los pacientes que van a presentar un curso más benigno y en los que probablemente se podrá omitir, por lo menos durante años, el tratamiento.
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¿Cuál es el tratamiento?
El tratamiento de la leucemia linfática crónica depende de la edad del paciente y del grado de actividad de la enfermedad. Así, mientras que algunos enfermos únicamente realizarán controles periódicos con análisis de sangre, en otros será necesario administrar tratamiento para el control de la enfermedad.
No existe un tratamiento estándar para los enfermos con LLC. La tendencia en estos momentos es administrar nuevas combinaciones de tratamientos capaces de conseguir que la enfermedad desaparezca en un número muy importante de casos. La unidad de Hematología Oncológica del IOT está compuesta por especialistas de referencia nacional e internacional en el tratamiento de esta enfermedad. Así, se emplean las nuevas modalidades de tratamiento con diferentes quimioterapias (fludarabina y sus combinaciones) que suponen un paso adelante en el tratamiento de la LLC, ya que tienen una alta eficacia y no presentan los inconvenientes de las quimioterapias convencionales.
Por otro lado, se emplean nuevas terapias biológicas, como el uso de diferentes anticuerpos monoclonales, como el MabCampath® (alemtuzumab) o Mabthera® (rituximab). Con estas combinaciones de medicamentos se ha conseguido una elevada eficacia clínica junto a una baja toxicidad, lo que permite al paciente mantener una buena calidad de vida.
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