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CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS
Se estima en 8 de cada 1000 recién nacidos vivos. Esta cifra no incluye: la válvula aórtica bicúspide no estenótica. El prolapso mitral, ni los conductos arteriosos persistentes de los recién nacidos preterminos. Las cardiopatías congénitas pueden ser muy diversas y tener muy diferente expresión clínica. Algunas pueden ser sospechadas desde el mismo momento del nacimiento y otras pueden pasar desapercibidas. Algunas pueden evolucionar favorablemente y no precisar tratamiento alguno e incluso desaparecer espontáneamente. Otras precisarán de tratamiento medico-quirúrgico. Aunque hace años la mortalidad en cardiopatías congénitas era alta, hoy en día con los nuevos métodos de diagnóstico no invasivo (Ecocardiografía Doppler Color), las nuevas técnicas de tratamiento intensivo neonatal (ECMO) y los avances en el tratamiento médico y quirúrgico, se ha reducido la mortalidad de estos pacientes a cifras inferiores al 10%. Hoy en día podemos decir a groso modo que un 30% de las cardiopatías van a ser intervenidas quirúrgicamente durante los primeros meses de vida, y en el período neonatal inmediato, otro 30-40% de las cardiopatías congénitas serán intervenidas durante la primera infancia. El resto posiblemente no precisen ningún tipo de tratamiento por su poca expresividad clínica. La tendencia actual es operar a los pacientes de su cardiopatía congénita lo antes posible, a fin de evitar la aparición de afectaciones secundarias en el propio corazón o bien en otros órganos que podrían limitar tanto la calidad de vida como la supervivencia del paciente. El diagnóstico precoz de sospecha de
cardiopatías congénitas por parte del pediatra es muy
importante ya que permitirá activar por parte del cardiólogo
pediatra los recursos de diagnóstico y tratamiento más
adecuados y de la forma más rápida posible: El diagnóstico de cardiopatía debe ser realizado por cardiólogo pediatra. Hay que tener en cuenta que la cardiopatía congénita puede ser única o múltiple, y por ello el diagnóstico implica la descripción anatómica y funcional de la misma; además el 25% de los niños con cardiopatía congénita tiene otras anomalías extracardiacas y de ellos una tercera parte tiene un síndrome establecido. En un recién nacido la sospecha de cardiopatía congénita puede ser difícil ya que los síntomas de una patología cardiaca pueden simular la de otros órganos, en especial la patología pulmonar, y por otro lado, un recién nacido sin cardiopatía congénita puede mostrar signos de síntomas sugestivos de cardiopatía. Esto es debido a factores tales como:
En la causa de las cardiopatías congénitas permanecen muchos puntos oscuros, de manera que es desconocidas la etiología y la etiopatogenia en un 90% de las cardiopatías congénitas. Se han descrito formas familiares de casi todas las cardiopatías congénitas. Los factores genéticos que las determinan suelen ser multifactoriales y poligénicos. Los factores ambientales también múltiples, suelen ser desconocidos en la mayoría de los casos, aunque se han relacionado cardiopatías congénitas por déficit de vitaminas, radiaciones ionizantes, diferentes drogas, infecciones virales fetales, etc. El diagnóstico prenatal es una posibilidad que hay que ofrecer a los padres con factores de riesgo para tener hijos con cardiopatías congénitas. La Ecocardiografía a partir de la semana 16-18 de la gestación es muy útil. La biopsia de vellosidades coriales y amniocentesis se pueden realizar si se sospecha que existan factores genéticamente identificables. El consejo genético se podría establecer conociendo el defecto de que se trate, identificar otros miembros afectados de la familia y optar al diagnóstico prenatal. En una familia con un hijo afecto, el riesgo
de recurrencia, según una ley de herencia multifactorial, es
del 1% al 5%, aunque puede ser mayor según grupo específico
de cardiopatía congénita. Dado que en el 90% de las cardiopatías congénitas se desconoce la causa, es difícil la prevención, aunque podemos evitar tetratogenos durante el embarazo, prevenir hipovitaminosis, vacunar de rubéola, evitar infecciones víricas y si existiesen factores de riesgo, el consejo genético. Haremos un breve recuerdo de la circulación fetal y la adaptación circulatoria tras el nacimiento para ayudar a entender la presentación clínica de las cardiopatías congénitas (CC). La circulación fetal se caracteriza fundamentalmente por la presencia de la circulación placentaria y la casi total ausencia de la circulación pulmonar. El recorrido de la circulación fetal es como sigue: del ventrículo derecho (VD) la sangre pasa a la arteria pulmonar (AP) y desde ésta a través del conducto arterioso (PCA) pasa a Aorta descendente (Ao) y a través de las arterias umbilicales (Au) va a la placenta donde se oxigena. Desde la placenta a través de las venas umbilicales (VU) la sangre llega a la cava inferior del feto (VCI) y a la aurícula derecha (AD), donde existe un flujo preferencial hacia la aurícula izquierda (AI) a través del Foramen Oval Permeable (FO) De AI pasa al ventrículo izquierdo (VI) y a la Aorta Ascendente (Ao Asc), llegando de esta manera la sangre más oxigenada al cerebro. La vena cava superior (VCS) retorna la sangre hacia la AD y VD con lo que se cierra el circuito. En la Circulación Fetal el FO y el PCA son dos pasos normales de la sangre de la misma manera que la circulación pulmonar es mínima ya que existen unas resistencias pulmonares elevadas. Con el nacimiento se inicia el desplazamiento alveolar y la aireación pulmonar con aumento de la circulación pulmonar, disminuyendo el volumen de sangre a través del PCA y aumentando por consiguiente el volumen de sangre de retorno venoso a la AI, lo que favorece el cerrado del FO. El PCA se cierra progresivamente, llegando al cierre definitivo en 24-48 horas, el FO en cambio el cerrado anatómico, que no funcional, se produce a lo largo del primer año. Así pues estos cambios progresivos y evolutivos son de gran importancia para conocer y comprender la evolución de la fisiopatología de las cardiopatías congénitas durante el periodo neonatal. El pediatra deberá plantear ante una sospecha de CC el diagnóstico diferencial con entidades clínicas como la asfixia neonatal (con hipoxia y acidosis), la enfermedad pulmonar grave (enfermedad de la membrana hialena o síndrome de aspiración meconial), la policitemia o hipervolemia, las alteraciones metabólicas (hipoglucemia, hipocalcemia, hipertiroidismo, fetopatía diabética, etc.), la anemia crónica, o el cuadro de hipertensión pulmonar persistente del recién nacido (persistencia de la circulación fetal). Identificar situaciones de riesgo de cardiopatía se hará mediante una correcta valoración de la historia clínica y de los antecedentes familiares y obstétricos. También la exploración física minuciosa, nos evidenciará alteraciones físicas y síndromes que conllevan mayor riesgo de cardiopatía. El pediatra ante al sospecha de la existencia de cardiopatía congénita, deberá instaurar el tratamiento para estabilizar el recién nacido, hasta que se pueda trasladar a un hospital de tercer nivel donde exista cardiología pediátrica, aunque hoy en día con el diagnóstico prenatal de cardiopatía, el nacimiento debería ser en CENTROs donde la asistencia cardiológica, el diagnóstico y el tratamiento se puedan realizar de inmediato.
El corazón está situado en el tórax, entre los dos pulmones y tiene la función de propulsar la sangre dentro del aparato circulatorio. Es un músculo que por la disposición de sus fibras cuando se contrae expulsa el contenido sanguíneo hacia las arterias y cuando se relaja aspira la sangre para reiniciar el ciclo. Tiene dos partes bien diferenciadas y no comunicadas entre ellas y que se llaman corazón derecho y corazón izquierdo. Está dividido en cuatro cavidades: dos aurículas y dos ventrículos. Existe una aurícula derecha (AD) y un ventrículo
derecho (VD), y una aurícula izquierda (AI) y un ventrículo
izquierdo (VI). La AD está conectada con la vena cava superior y la vena cava inferior que recogen la sangre venosa de la mitad superior e inferior del cuerpo respectivamente. La AD está conectada con el VD a través de la válvula tricúspide (VT) y desde este VD la sangre es impulsada hacia los pulmones a través de la arteria pulmonar(AP). En los pulmones es donde se produce la oxigenación de esta sangre. Esta sangre oxigenada retorna a la AI a través de las venas pulmonares (VP) y desde AI pasa a VI a través de la válvula mitral (VM). Desde el VI la sangre es impulsada hacia la aorta (Ao) y llega a todo el organismo. Las diferentes presiones de las cavidades están señaladas en la figura (encuadradas) así como las diferentes concentraciones de oxígeno. Los síntomas que el pediatra deberá valorar en la sospecha diagnostica congénita son:
A. Insuficiencia cardiaca es aquella situación en que existe un fallo del corazón en su función de bomba. Se puede distinguir una insuficiencia cardiaca derecha, insuficiencia izquierda y una insuficiencia cardiaca global o insuficiencia cardiaca congestiva que es la habitual en el neonato. A nivel izquierdo supone:
A nivel derecho supone:
Antes de entrar en insuficiencia cardiaca el organismo pone en marcha mecanismos de reserva como son la taquicardia, hipertrofia y dilatación de las cavidades cardiacas, mecanismos vasodilatadores y vasoconstuctores, y aumento de volemia, así aparecerán los signos típicos de insuficiencia cardiaca: taquicardia, edemas, presión venosa elevada, hepatomegalia, cardiomegalia, edema pulmonar, dificultad respiratoria, dificultad en alimentación, hipersudoración, acidosis. B. Cianosis en la coloración azulada de la piel y mucosas, que se produce cuando en los capilares hay menos de 5 gr./100 ml de hemoglobina reducida (saturación de oxígeno aproximada del 70%). Hay que diferenciar la cianosis central de la cianosis periférica. La cianosis periférica se produce en situaciones de bajo gasto y vasoconstricción periférica y es debida a un aumento de la extracción de oxígeno por los tejidos con un aumento de la hemoglobina reducida. La cianosis central es la que se produce en las cardiopatías congénitas denominadas cianóticas y se debe a la baja saturación de oxígeno en sangre arterial (hipoxemia). C. Soplo: es el sonido anormal que se percibe al auscultar el corazón y que es debido a turbulencias que realiza la sangre en su recorrido por el corazón. Aunque existen soplos denominados funcionales que aparecen en corazones normales, los soplos importantes son los orgánicos que son los soplos que aparecen por lesiones en el corazón. Hay que tener en cuanta que el soplo es el motivo de consulta más frecuente y la primera misión del cardiólogo será diferenciar si se trata de un soplo orgánico o de un soplo inocente. Forma de presentación de las cardiopatías congénitas Dependerá fundamentalmente del tipo y de la gravedad de la lesión cardiaca, de la caída de la resistencia pulmonar y del cierre del conducto arterioso. En el periodo neonatal la clasificación de las cardiopatías congénitas que mayor utilidad clínica tiene en la práctica es la que hace referencia a la fisiopatología del Ductus Arteriosus, de manera que el objetivo principal del pediatra en la sospecha de cardiopatías congénitas ha de ser establecer si esta cardiopatía congénita es o no dependiente del Ductus Arteriosus, ya que en muchas cardiopatías el cierre espontáneo del ductus tras el nacimiento provoca una disminución drástica del flujo pulmonar y/o sistémico que en ocasiones puede ser mortal. La posibilidad de las Prostaglandinas PGE, para mantenimiento del ductus hace que sea necesario conocer esta clasificación, así pues podemos diagnosticar tres grupos de cardiopatías congénitas (CC):
Hay dos variedades dentro de este grupo:
B. Cardiopatías congénitas con bajo gasto. La característica principal de este grupo de pacientes es la mala perfusión periférica por bajo volumen cardiaco y con signos clínicos como palidez, pulsos débiles o impalpables, extremidades frías, dificultad respiratoria, oligo-anuria y acidosis metabólica por falta de oxigenación de los tejidos. Existen dos subgrupos según sean dependientes o no del ductus arteriosus para mantener un flujo sistémico adecuado:
C. Cardiopatías congénitas con aumento del flujo pulmonar: el signo más importante es el distress respiratorio moderado - grave y menos importante son la cianosis y la hipoperfusión periférica. Hay dos variedades:
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