QUISTES

Introducción

Quistes Cervicofaciales

• Quistes Cervicofaciales congénitos
  • Quistes y Fístulas branquiales
  • Fístulas Auriculares Congénitas
  • Quistes del conducto Tireogloso
• Quistes asociados a estructuras glandulares
  • Quistes Tiroideos
  • Quistes Paratiroideos
• Tumor Mixto de Parótida
• Quistes asociados a estructuras cutáneas
  • Quiste Epidérmico
  • Quiste Sebáceo
• Quiste Dermoide

Tumores de Partes Blandas de Cabeza y Cuello

• Sarcoma de Partes Blandas
• Lipoma
• Linfangioma
• Hemangioma
• Tumores de la vaina nerviosa

INTRODUCCIÓN

Las masas cervicofaciales constituyen un conjunto de lesiones diversas en cuanto a su origen, evolución y tratamiento especifico. Podemos catalogarlas en cuatro categorías: masas inflamatorias ganglionares, adenopatias metastásicas, malformaciones congénitas cervicofaciales, y tumores de partes blandas de cabeza y cuello.

QUISTES CERVICOFACIALES

En este grupo encontramos lesiones quísticas de reconocido origen congénito, como son los quistes branquiales, así como quistes asociados a glándulas endocrinas y salivares quistes tiroideos, paratiroideos y Tumores Mixtos salivares que sin ser congénitos, representan una patología frecuente que nos encontraremos en cabeza y cuello. También incluimos aquellos quistes asociados a estructuras cutáneas, de etiología incierta, entre se encuentra el quiste dermoide de origen congénito que viene a representar en el ámbito facial, lo que a nivel cervical son los quistes branquiales.

Quistes y Fístulas Congénitas Cervicofaciales

• Embriología:
  El desarrollo de la faringe en el embrión, determina la aparición de las principales glándulas endocrinas de cabeza y del cuello, surgiendo de unas evaginaciones que denominamos bolsas. Estas coinciden en el exterior con el sistema de arcos faríngeos, cuyos derivados esqueléticos,, nerviosos y arteriales se expone en la tabla 2. Estos arcos separados por surcos confieren al embrión el aspecto de las agallas de los peces, pero en ningún momento llegan a coincidir exterior con el interior como sucede en los mismos.

Las bolsas faríngeas 1ª y 2ª darán origen al receso tubo timpánico, a partir del que se formaran el oído medio y la trompa de eustaquio, el componente ventral de la 2ª dará origen a la fosa intramigdalina. El ala dorsal de la 3ª bolsa dará origen a la paratiroides inferior, el ala ventral de la 3 ª bolsa al timo. La 4ª bolsa originara, su componente dorsal formara la paratiroides superior, su ala ventral es en realidad la 6ª bolsa o cuerpo ultimo branquial que supone constituye las células interfoliculares del tiroides. Este sistema bilateral, deja en su zona media el tubérculo impar y la eminencia hipobranquial, que originan la lengua y el tiroides.
Una vez esbozadas estas estructuras, para comprender la formación de los quistes branquiales, necesitamos conocer una estructura denominada seno cervical.

Fig. 1. Diagrama que muestra la formación del seno cervical en el periodo embrionario y su posición en el adulto a) seno cervical b) seno cervical en el adulto c) Cresta Epipericárdica.

El crecimiento de los arcos es diferente, de manera que el 1º y el 2º se desarrollan mucho, quedando los 3º y 4º arcos sumergidos en una fosa ectodérmica poco profunda que denominamos seno cervical. Así mismo la cresta epipericárdica se levanta encerrando mas profundamente al seno cervical, de esta cresta se formaran el músculo esternocleido mastoideo, el trapecio y los músculos infrahoideos y del piso de la boca, así mismo los nervios espinal y el hipogloso, es decir estas estructuras no son craneales, sino que quedaron incorporados dentro del cráneo en la evolución de los mamíferos.
El área aproximada del seno cervical con forma triangular, es determinada por derivados de la cresta epipericárdica, el esternocleidomastoideo, el trapecio, la musculatura infrahoidea y el piso de la boca, los elementos derivados de los arcos cartílagos hiodes, tiroides y cricoides quedan dentro del seno cervical, los nervios hipogloso y su asa descendente son posteriores siempre al seno cervical.

De hecho el crecimiento del 2º arco es tan importante que sobresale cubriendo las hendiduras branquiales como sucede en los peces osificados, así mismo determina que en derivado muscular de este arco, el platisma cubre estas estructuras, con el tiempo el seno cervical se desprende de la superficie por cierre del orificio externo, el seno se oblitera y normalmente no deja restos.

• Fístulas, senos y quistes branquiales:
  Son lesiones congénitas debidas a la persistencia del seno cervical, siendo formadas por tejido epitelial ectodérmico, si se mantienen conexiones con la superficie nos encontraremos con una fístula que drena intermitentemente al exterior en algún punto de la superficie anterior del esternocleido mastoideo. Si la conexión es con el interior, con el sistema de bolsas nos permite clasificarlos en conexiones con la segunda, tercera, cuarta o sexta.

La conexión con la 2 ª bolsa determina que desde el quiste asciende la fístula siguiendo la vaina carótida, delante de la carótida interna y sobre la bifurcación( 3 arco) hasta que llega al nervio hipogloso vira sobre él pues es un derivado de la cresta epipericárdica y horada la pared faríngea desembocando en la fosa a intraamigdalina (2º arco).

La conexión con la 3 ª bolsa pasa detrás de la carótida interna vira sobre el hipogloso y desciende hacia la faringe entrando el ella en la región del seno piriforme a nivel de la membrana tirohoidea más craneal que la rama laríngea superior (4º arco). Las conexiones con la bolsa 4 y 6 son teóricamente posibles pero implicarían que tras virar sobre el hipogloso descendieran hasta la raíz del cuelo o al mediastino anterior.

Fig. 2. Relaciones de los quiste de 2º (A) y 3º (B) arco con las estructuras vasculares, nerviosas y faríngeas. CP Carótida Común, CI Carótida Interna, CE Carótida Externa, LS Nervio Laríngeo Superior,12 Nervio Hipogloso,9 Nervio Glosofaríngeo.

Las fístulas branquiales están siempre presentes al nacimiento. Pueden ser unilaterales o bilaterales. El orificio externo asienta en el tercio medio o inferior del músculo esternocleido mastoideo. Los quistes branquiales se manifiestan por lo general en el adulto, en muy pocos casos en niños. Suelen ser 4 - 5 veces mas frecuentes que las fístulas branquiales. Se encuentran ubicados en la cara superficial de la vaina carótida, profundos con respecto al borde anterior del esternocleidomastoideo, a la altura de su tercio medio. Se presentan como masas lisas mas o menos redondeadas, fluctuantes, blandas e indoloras y con cierta movilidad lateral. Hay que establecer el diagnostico diferencial con adenopatías, higroma, lipomas y hemamgiomas.

Tanto las fístulas como los quistes branquiales pueden infectarse. Cuando ocurra esto debe tratarse con antibióticos antes de realizar su tratamiento definitivo, siendo necesario en algunos casos proceder a su evacuación.

Debemos completar la exploración con una punción aspiración con aguja fina, que nos informara de células epiteliales cuboideas características de la pared del quiste, y la tomografía axial computerizada que nos definirá sus relaciones y la presencia de adenopatías acompañantes.

Fig. 3. Quiste branquial de 2º arco, cubierto por el músculo platisma, en lateral el ECM y en profundidad la yugular interna y la carótida.

El tratamiento es siempre quirúrgico, para los quistes branquiales, se practica una incisión transversal siguiendo un pliegue de la piel del cuello. Esta exéresis no suele ser fácil; por el contrario requiere todos los cuidados que requiere la cirugía del cuello en la encrucijada carotídea.

Para la extirpación de fístulas, se emplea el método de incisiones escalonadas de Sistrunk. Se trazan dos incisiones en huso alrededor del orificio fistuloso externo y se diseca la fístula lo mas alto que se pueda. Se traza otra incisión mas arriba para completar su despegamiento y exéresis completa. A veces son necesarias 3- 4 incisiones escalonadas.

Fig. 4. Diferentes incisiones en Cirugía Cervicofacial a) Central Superior, acceso al Quiste Tirogloso a`) Si al Quiste Tirogloso se le añade Fístula, precisa incisiones escalonadas b)Central Inferior en Corbata, incisión para acceder al Tiroides y Paratiroides c) Incisión de parotidectomía, adecuada para quiste de 1º arco c`) Si se añade Fístula del primer arco d) Lateral alta optima para acceder a triangulo carotídeo, Quiste braquial e) Esta prolongación permite adecuado control para lesiones laterocervicales de mayor tamaño d´) Fístula 2º arco incisión escalonada

• Fístulas auriculares congénitas:
  Las anomalías de la primera hendidura, también llamada fístulas auriculares congénitas constituyen al menos el 10% del total. La edad media de presentación es alrededor de los 3 años. La malformación se localiza en un área que comprende el conducto auditivo externo, parótida, ángulo de la mandíbula, región retroauricular, región submaxilar y cervical alta, se deben a la persistencia o falta de obliteración del primer arco branquial o una fusión incompleta de los distintos tubérculos auriculares. No se cree que estas anomalías tiene relación con los quistes pretragales mucho mas frecuentes, que pueden alcanzar el periostio del hueso temporal, sin ninguna conexión con el conducto auditivo externo. El lugar donde se manifiestan mas frecuentemente es la región laterocervical alta, seguida de la parótida y auricular.

Según su localizacion y procedencia embriológica se clasifican en tres grupos:

• Fístulas preauriculares entre la comisura bucal y el trago.
• Fístulas preauriculares localizadas delante de la raíz ascendente del hellix y que se dirigen al conducto auditivo externo.
• Depresiones sacciformes o pequeñas fístulas ciegas que pueden localizarse en cualquier parte del pabellón auricular.

Otra clasificación es la de Work, que nos las relaciona con el conducto auditivo externo y el nervio facial. Seria el tipo I( Horizontal) de alteración es el mas sencillo y consiste en duplicidad del conducto, apareciendo como fístula o quiste ectodérmico preauricular generalmente están sobre el nervio facial. El tipo II (Vertical) se presenta en forma de masa irregular de unos 2-3 cm, con fluctuaciones de tamaño, drenaje mucoso frecuente e infección ocasional, que se extiende desde el ángulo de la mandíbula, región sub o retroauricular hasta el conducto auditivo interno a través de la parótida, ya sea medial o lateral al nervio facial. Su tratamiento requeriría incisión tipo parotidectomia para identificar el nervio facial y evitar su lesión.
( Dibujo 3).

• Quiste del conducto tireogloso:
  Es una malformación frecuente y constituye el 40% de las anomalías congénitas cervicales Son debidas a la persistencia del conducto tireogloso, que comunica la bolsa faríngea por encima del foramen caecum de la lengua con el istmo tiroideo.

Fig. 5. trayecto del Conducto Tireogloso : CT Conducto Tireogloso se inicia en FC Foramen Cecum, sigue por la L Lengua, vira sobre el H Hioides y termina en T Tiroides

El descenso de la glándula tiroides hasta la traquea alarga el conducto tireogloso, que acaba obliterándose, el fallo de este proceso se manifiesta por la formación de quistes con o sin fístula externa. Clínicamente son una tumoración quística, en línea media del cuello a nivel de la menbrana tirohoidea de pequeño tamaño que oscila desde el de una nuez al del huevo de una paloma, de superficie lisa, de consistencia blanda, no adherida a la piel, pero si al hueso hioides, indolora a la palpación y que se desplaza con los movimientos deglutorios y al sacar la lengua. Son asintomáticos, excepto cuando se infectan, eventualidad que suele ocurrir en mas del 50% de casos. La infección se produce normalmente a partir de la cavidad bucofaríngea, que se manifiesta a nivel del quiste por aumento rápido de tamaño, dolorimiento, imprecisa delimitación a la palpación y alteración de las características normales de la piel que lo cubre. El único síntoma subjetivo suele ser el dolor a la deglución, pero, si es intralingual puede producir disartria y disfagia. Mediante tratamiento medico conservador, la situación se vuelve a la normalidad, aunque lo mas frecuente es que fistulice. El orificio externo dela fístula puede estar localizado a lo largo de toda la línea media anterior, es decir desde el hueso hiodes al hueco supraesternal. Hay que establecer el diagnostico diferencial con el quiste dermoide de línea media, lipomas y tiroides ectópico.

Debemos completar la exploración con una punción aspiración con aguja fina, que nos informara de células epiteliales cuboideas características de la pared del quiste, y la tomografía axial computerizada que nos definirá sus relaciones con el hiodes.

Fig. 6. Imagen TAC cervical, Quiste tirogloso, se aprecia su disposición central y sus relaciones con el hueso hioides

El tratamiento siempre es quirúrgico Mediante una incisión transversal y si se trata de una fístula dos incisiones en huso que abarquen el orificio fistuloso, se despega el quiste o la fístula hasta el hueso hiodes y como la porción central del hueso esta siempre involucrada en dicho proceso se reseca su porción media y se libera el resto de la fístula hasta la base d ella lengua. Para facilitar esta ultima maniobra, el anestesista introduce su dedo en la faringe y abomba su pared hacia fuera. Cuando la fístula esta situada distalmente se sigue el procedimiento de incisiones escalonadas de Sistrunk.

Quistes asociados a estructuras glandulares

Estos quistes, en ocasiones adquiridos y en otras de origen congénito, son lesiones con características propias, asociadas a glándulas endocrinológicas como son el tiroides, paratiroides y timo, y las asociadas a glándulas salivares. Su correcto diagnóstico, permitirá su adecuado tratamiento quirúrgico.

• Quistes Tiroideos:
  En la parte inferior del cuello podremos encontrarnos formaciones nodulares con características especiales, como son los quistes tiroides, nuestro objetivo serán por una parte reconocer su relación con esta glándula endocrina y por otra el conseguir un diagnostico diferencial con las neoplasias tiroideas. Contamos con una serie de exploraciones precisas para llegar a un correcto diagnostico: la Ecografía asociada a la punción con aguja fina, la tomografía axial computerizada ( TAC), la Gammagrafía tiroidea y las pruebas analíticas hormonales.

Fig. 7. TAC cervical, Quiste tiroideo de gran tamaño, que ocupa todo el lóbulo tiroideo izquierdo, comprime la traquea y el esófago ( que introduce en la pared posterior de la traquea ), su prolongación inferior se introducía en mediastino, preciso hemitiroidectomia izquierda.

Cualquier aumento palpable de tamaño de la glándula tiroides nos hace plantearnos las siguientes situaciones, un aumento acusado y homogéneo con o sin captación en la ganmagrafía es habitual en mujeres jóvenes y no es considerado patológico. Sin embargo una captación ganmagráfica acusada y difusa en una glándula no quistita. Debemos completar la exploración con una punción aspiración con aguja fina, que nos informara de células epiteliales cuboideas características de la pared del quiste, y la tomografía axial computerizada que nos definirá sus relaciones y la presencia de adenopatías acompañantes nos orienta hacia un hipertiroidismo tipo Graves. Si nos encontramos un nódulo fijo duro e hipocaptante pensaremos en neoplasia tiroidea, si este nódulo es hipercaptante, y con características místicas en la ecografía, las posibilidades de lesión maligna son mas bajas apuntando a un adenoma toxico, y por ultimo la presencia de múltiples lesiones hipercaptantes o zonas captantes y zonas frías ( antiguas hemorragias intraquísticas) traduce la presencia de un tiroides multiquístico, en estos casos la frecuencia de malignidad es menor, y la indicación quirúrgica surgen por motivos compresivos o estéticos. La cirugía tiroidea dependerá del quiste pudiendo realizarse desde una enucleación ( raro ), una hemitiroidectomía, una tiroidectomía subtotal o total.

• Quistes Paratiroideos:
  Constituyen una rareza, y se caracterizan por ser clínicamente como los nódulos tiroideos, sin embargo al realizar una punción aspiración, es frecuente obtener en el liquido del quiste niveles elevados de hormona paratiroidea, esto añadido a que al realizar una TAC se aprecia su independencia de la glándula tiroides, en algunos casos presenta hiperparatiroidismo, pero este cuadro es mas frecuente en los adenomas y cistadenomas. El tratamiento es quirúrgico y rigen las mismas consideraciones que en la cirugía tiroidea.

Fig. 8. Imagen TAC, caso inusual, quiste paratiroideo, se trataba de una paciente adolescente con una lesión quística supraesternal inferior con relación al lóbulo tiroideo, sobre la carótida primitiva y que se continuaba hacia el mediastino superior.

Quistes broncogénicos cutáneos: Los quistes broncogenicos cutáneos son muy raros. se desarrollan a partir de células ectópicas del tracto respiratorio, y se localizan a nivel de la fosa supraesternal. Son de crecimiento lento y asintomático. Histológicamente están constituidos por una cápsula cubierta de epitelio ciliar columelar seudoestratificado con contiene células mucosas.

Quistes tímicos: Son formaciones quísticas uniloculares o multiloculares cubiertas de epitelio escamoso o cuboideo, con contenido liquido claro o turbio y generalmente unilaterales. Se proceden de la implantación ectópica de las células tímicas aberrantes. Se localizan a lo largo de una línea imaginaria que uniese el ángulo de la mandíbula con la porción central del cuello. Suelen ser asintomáticos, excepto cuando se infectan o crecen rápidamente.

• Tumor Mixto de Parótida

El tumor mixto o adenoma pleomorfo se aplica a todos los tumores de las glándulas salivales y cutáneas que contienen elementos epiteliales mesenquimatosos. El 90% de los casos se localizan principalmente en la parótida; el 7%, en la glándula submaxilar y la bóveda palatina ; el 1% en la glándulas sublinguales y el 2-3% restante en las glándulas accesorias, sudoríparas y lagrimales, habiéndose descrito en orden de frecuencia en mucosa yugal, cuello, labios, mejillas, parpados, etc.

La localización cutánea adopta forma de nódulos subcutáneos o inrtacutáneos de consistencia firme, bien delimitados, de superficie lisa o loblada, no adheridos a los planos superficiales ni profundos y móviles y aunque pueden asentar en cualquier parte del cuerpo, lo hacen sobre todo en la cara, cabeza y cuello. Subjetivamente son asintomáticos y las molestias que ocasionan se deben a su tamaño.

Estos tumores tienen su origen en las glándulas sudoríparas y derivan de las células epiteliales y mioepiteliales de dichos órganos y por su aspecto histopatológico se parecen a las glándulas salivales.

El tumor mixto de parótida es una lesión relativamente frecuente, de consistencia sólida o gomosa que se sitúa preauricular o subauricular, es de crecimiento lento, no dolorosa, y no produce paresia facial. La lesión puede formarse en cualquier parte de la parótida, generalmente en el lóbulo superficial, en ocasiones afecta a la porción mas profunda de la glándula y el tumor puede entrar por el túnel estilomaxilar y entrar en el espacio parafaríngeo. En la glándula submaxilar el tumor mixto, se presente como una tumefacción indolora y la palpación de un bulto firme., es mas frecuente en la porción externa de la glándula. Los tumores mixtos son benignos si bien existen dos variantes malignas, el carcinoma ex adenoma pleomorfo ( donde el componente epitelial suele originar un carcinoma indiferenciado ) y el tumor mixto maligni verdadero.

La cápsula de los tumores benignos mixtos varían mucho en cuanto a espesor y continuidad. Puede haber células tumorales en la superficie o disponerse como excrecencias fuera de la cápsula. Esta proliferación multicéntrica impone una escisión quirúrgica amplia que incluya la glándula normal.

El diagnostico clínico se completa con la punción aspiración que nos da el diagnostico y la tomografía axial computerizada que nos define su extensión y relaciones de vecindad. El tratamiento es quirúrgico y siempre precisa un abordaje tipo paratiroidectomía, identificando el nervio facial a su salida del agujero estilomastoideo, siguiéndolo hasta sus ramas terminales, si la lesión se limita al lóbulo superficial, se practica una parotidectomía suprafacial o de lóbulo superficial, pero si el tumor afecta al lóbulo profundo, precisaremos parotidectomía total, debiendo siempre respetar el nervio facial. La lesión que afecta a la glándula submaxilar se le debe escindir en su totalidad incluyendo el tumor preservando la rama mandibular del facial. La recidiva de estas lesiones suele ser debida a resección insuficiente, debiendo incluir en la segunda amplios márgenes de tejido, para prevenir recidivas adicionales, en estos pacientes puede ser inevitable sacrificar ramas del nervio facial, en determinados casos está indicada la sutura o el injerto nervioso.

Fig. 9. Adenoma Pleomorfo de Parótida, observamos claramente el parénquima parotídeo normal y el tumor mixto ( blanco) que abulta en el subcutáneo

• Quiste congénito de parótida:
  Los quistes congénitos de parótida pueden aparecer en la lactancia o a edades mayores. Se caracterizan por dilatación del sistema canalicular principal y formación de áreas quísticas multiloculares. Su extensión puede reconocerse a grandes rasgos a la inspección y a la palpación, podemos indicar la sialografía, si los conductos están permeables y se comunican con los quistes, el medio de contraste delinea los espacios quísticos, si bien la tomografía axial computerizada nos revelara el carácter quístico de la lesión. Al principio hay saliva clara atrapada si no existe infección. Con el tiempo existe el riesgo de infección crónica siendo el tratamiento adecuado la escisión quirúrgica con preservación del facial.

Quistes asociados a estructuras cutáneas

Estos quistes altamente frecuentes son el epidérmico, el sebáceo y el dermiode.

• Quiste Epidérmico:
  El quiste epidérmico es una tumoración benigna de la piel, de origen ectodérmico, que se localiza en posición intracutánea o subcutánea; Estos quistes pueden localizarse en cualquier parte del cuerpo pero predominan en cabeza y cuello.
  Pueden ser únicos o múltiples, de origen familiar, con transmisión dominante y de tamaño variable, encapsulados de consistencia elástica o blanda en relación con la piel suprayacente, de aspecto normal o con alguna telangiectasia.

El quiste epidérmico anatomopatológicamente esta formado por una cápsula fibrosa, revestida de epitelio pavimentoso estratificado con contenido pastoso o liquido formado por queratina. Se desconoce su etiología, y tiende a afirmarse que se producen por metaplasia queratinizante del conducto excretor de las glándulas sudoríparas o folículos pilosos o bien por inclusión traumática de células de Malpighio en la dermis.

El tratamiento es siempre quirúrgico, y debe incluir la cápsula del quiste y su contenido.

• Quiste Sebáceo:
  Es una formación quística similar a la anterior, pero comunica con el exterior por medio de una depresión central. Anatomopatológicamente su pared interna esta revestida de un epitelio pavimentoso y su contenido es graso, conteniendo una sustancia pastosa de olor rancio desagradable. Se localiza en zonas seborreicas y tiende a infectarse. El tratamiento es quirúrgico debiendo incluir en la resección un huso de piel que contiene la comunicación con el exterior.

Quiste Dermoide

Es una formación quística subcutánea cubierta de piel normal, adherida a planos profundos, a veces al hueso, donde forma una excavación con disminución de su grosor ; su consistencia es dura o renitente. Los quistes localizados en la cara y el cuello son relativamente frecuentes ; representan el 10 % del total de los quistes dermoides del organismo. Asientas principalmente en las hendiduras y suturas embrionarias, predominando las localizaciones en las regiones periorbitarias, línea frontal media, cola de la ceja, nariz y línea media cervical.

Anatomopatológicamente, su pared interna esta cubierta de epidermis con anexos rudimentarios o totalmente desarrollados. Su contenido es mucoide y a veces alberga pelos y, mas raramente, otros tejidos. Se desarrollan a partir de restos embrionarios, siendo su tratamiento invariablemente quirúrgico.

Los quistes localizados en la cola de la ceja son muy frecuentes en los niños, siempre están presentes al nacimiento y crecen lentamente. No están adheridos a la piel, pero si a los tejidos profundos y a veces al periostio, alojándose dentro de una pequeña cavidad en el hueso frontal por encima del reborde orbitario. Hay que establecer el diagnostico diferencial con los lipomas y angiomas de esta región. Su extirpación se realiza por incisiones sobre la ceja.

Los quistes de la nariz están situados casi exclusivamente en su línea media, extendiéndose en profundidad hacia los huesos propios, lámina cribosa y encéfalo, hacia arriba al hueso frontal y hacia abajo hasta el paladar óseo ; por esta razón, el estudio radiográfico es esencial para determinar la distorsión ósea ocasionada por el quiste, así como para el establecer el diagnostico diferencial con el encefalocele. Clínicamente se manifiestan en la parte media o distal del dorso de la nariz por un pequeño orificio puntiforme por donde asoman pelos y periódicamente un exudado purulento. Otras veces, las menos, atraviesan las caras laterales de los huesos propios o la línea de sutura donde se unen estos huesos. Para su exéresis se realiza, se realiza una incisión longitudinal en el dorso de la nariz, de manera que abarque el orificio y el trayecto fistuloso, y la osteotomía central a través de la sutura de los huesos propios para separarlo y tener vía de acceso al quiste. Cuando el quiste no puede ser extraído en su totalidad, se marsupializa a la fosa nasal.

Los quistes dermoides de la línea media cervical se localizan preferentemente en la región submentoniana, haciendo prominencia hacia la piel o hacia la región sublingual. Son tumoraciones redondeadas, indoloras, asintomáticas por su lento crecimiento, no adheridas a la piel, pero a veces lo están a la apófisis geniana de la mandíbula. Hay que establecer el diagnostico diferencial con el quiste tireogloso, con las ranulas y el quiste de origen dentario. Los quistes dermoides suelen ser mas superficiales, de localización central mas alta que los del conducto tireogloso y no están adheridos al hueso hioides, y un gran numero de ellos hace prominencia en el suelo de la boca. Con la ranula, cuya pared es mas fina, casi transparente, con un contenido azulado y su situación es justamente en la línea media. Con respecto a las fístulas de origen dentario, no suelen ser centrales y están relacionadas con un foco infeccioso dentario. Su extirpación se realiza por incisión en la región submentoniana.

TUMORES DE PARTES BLANDAS DE CABEZA Y CUELLO

Los tumores de partes blandas del cabeza y cuello son neoplasias que surgen de los tejidos de la región facial y cervical y que no se originan en el esqueleto osteocartilaginoso, ni en la traquea el esófago, la laringe el tiroides las paratiroides y las glándulas salivares. Representan un 10% del total de tumores de partes blandas. Otras exclusiones son los tumores cutáneos, los del sistema nervioso central, las metástasis ganglionares. Incluyéndose los derivados del endotelio vascular y excluyéndose los procesos congénitos como son el linfangioma y el teratoma.

Se han descrito 100 entidades benignas y 50 malignas, con comportamientos muy diferentes.
Su frecuencia se estima en 2/100 000 Habitantes/año, son mas frecuentes en niños
( 6,5% en niños y 1% en adultos. La relación benigno/maligno varia según las series desde 2/1 hasta 100/1.La forma más usual de presentación es la de una masa que produce síntomas compresivos en estructuras neurovasculares contiguas. En ocasiones, las lesiones pueden localizarse en la piel, como los angiosarcomas y el dermatofibrosarcoma protuberans. Las lesiones benignas tienen un crecimiento lento y paulatino, aunque en otras lesiones benignas como la fascitis nodular este es rápido e infiltrativo. A pesar de esta excepción, una masa superficial bien delimitada, menor de 5 cm., de crecimiento lento presenta alta posibilidad de ser benigna; mientras que si es profunda, crece rápidamente, tiene aspecto infiltrativo peritumoral y un tamaño mayor de 5 cm. es más probable que sea maligna.

En los tumores benignos de partes blandas del cuello de gran tamaño pueden darse síntomas compresivos que dependen de la localización del tumor y de las estructuras contiguas. En general los mas llamativos son los síntomas neurológicos (parestesias, parálisis, neuralgias), que pueden coincidir con un tumor originario del nervio periférico. En este caso no es posible desplazar la masa en el sentido del eje del nervio, aunque si en su eje perpendicular. En raras ocasiones, la parálisis se produce por compresión fuera de la región cervical, como se ha descrito en la lipomatosis cervical, que infiltra mediastino y produce una parálisis bilateral del recurrente, Otras veces el predominio de los síntomas es vascular ( masa que larte, crisis hipertensivas, diatesis hemorrágica ) parece indicar un tumor vascular. En el caso de asentar en el eje carotídeo sólo es posible desplazarlo en sentido lateral.

La misma sintomatología neurovascular puede observarse en los tumores malignos, aunque por mecanismo infiltativo. En lesiones avanzadas o de alto grado de malignidad se producen además reacciones inflamatorias, hemorragias, necrosis y ulceraciones que hacen presumir su carácter.

Ante la sospecha se precisa una PAAF, que puede orientar pero no siempre es el diagnostico definitivo. Tiene la ventaja de evitar la diseminación que ocasionaría la biopsia incisional, que solo debe contemplarse en caso de inoperabilidad del tumor o en el mismo acto quirúrgico, procediéndose después a su extirpación completa.

La biopsia excisional es la recomendada en lesiones benignas, bien encapsuladas, siempre que su tamaño lo permita. No se trata del procedimiento adecuado para los sarcomas, sobre todo si son mayores de 3 cm., aunque tengan buen plano de despegamiento.

Una vez establecido el diagnostico tisular debe conocerse la extensión del tumor, así como la afectación secundaria de los grandes vasos y del tracto respiratorio y digestivo superiores, utilizando para ello las técnicas de imagen como la TAC y la RNM ; asi como investigas la posibilidad de que halla metástasis en otros órganos (pulmones, hígado y huesos).

Tipo y frecuencia aproximada de tumores de partes blandas cervicofaciales

Sarcoma de Partes Blandas

La evolución de los sarcomas de partes blandad en un primer momento comprimen el tejido circundante creando una zona reactiva de tejido circuncidando creando una zona reactiva de tejido edematoso sin vasos que origina una seudocapsula. Esta falsa barrera no impide que el tumor se extienda a lo largo de los tabiques faciales y entre los fascículos musculares en forma de pequeños tentáculos fuera del punto central, presentando una configuración multinodular. El tumor progresa e infiltra distintos tejidos, fibras nerviosas y musculares alcanzando la adventicia de los vasos, donde inicia el proceso de metástasis a distancia. Los pacientes son sarcoma en cuello presentan hasta 40% de metástasis ha distancia. Su mecanismo de producción esta en relación con el tamaño y la profundidad del tumor. Agresividad intrínseca, tratamiento realizado y la propia respuesta inmunitaria del organismo. El tratamiento es quirúgico, si bien individualizado según los casos, y posteriormente quimioterapia.

Lipoma

Los lipomas son los tumores benignos de origen mesenquimal mas frecuentes y un 20% se sitúan en cabeza y cuello. Afectan mas a varones (70%) y entre la cuarta y la sexta década.
La mayoría son subcutáneos y localizados en la parte posterior del cuello, aunque se observan también en la parte anterior. La única manifestación clínica es una masa indolora con lento crecimiento o estacionaria, no suelo sobrepasar los 5 cm. de diámetro máximo. Pueden ser múltiples, por lo general en casos familiares. El diagnostico se establece por su apariencia clínica y es posible confirmarlo mediante PAAF. La apariencia radiológica de los lipomas es muy característica. En la TAC se presentan como masas bien delimitadas con la misma densidad que la grasa. En la RNM se muestran hiperintenso en T1 e hipointensa en T2. Una variante es la lipomatosis múltiple o enfermedad de Madelung, caracterizada por deposito gradual de tejido graso en localización superficial del cuello y en las regiones retroauricular, suboccipital y parotídea, produciendo una deformidad estética características. Se presenta en varones de edad media, con antecedentes de alcoholismo o enfermedades hepáticas. Los depósitos no son encapsulados y están mal definidos con extensiones profundas lo que dificulta su extracción.
Otra variedad son los lipomas infiltrantes que se originan en las fascias intermusculares y crecen entre los fascículos musculares y las fibras musculares infiltrando a medida que crecen. Pueden confundirse con liposarcomas de bajo grado, no obstante no se ha demostrado degeneración maligna de los lipomas. Clínicamente son asintomático y dan síntomas si el crecimiento del tumor llega a producir compresión de estructuras vecinas. El tratamiento quirúrgico es de elección.

Linfangioma

Los linfangionmas son alteraciones del desarrollo del sistema linfático, que representan de un 2 a un 5% de las masas cervicales congénitas benignas. A pesar de ser considerados trastornos congénitos, pueden presentarse en cualquier edad, aunque el 90% ocurren antes de los 2 años de vida.

Los tipos mas frecuentes de linfangiomas son el cavernoso, formado por conductos dilatados linfáticos, y el higroma quístico, compuesto por grandes espacios quísticos que contienen liquido claro, blanquecino o hemorrágico, y es corriente que coexistan ambos tipos en la misma lesión. Los linfangiomas cavernosos presentan una mayor tendencia a la infiltración y bordes mal definidos, por lo que su exéresis completa es difícil.

Los niños con frecuencia presentan problemas funcionales importantes derivados de la obstrucción de la vía aero digestiva, mientras que los adultos suelen presentar masas asintomáticas. Se trata de masas blandas, lobuladas, depresibles fijas a planos profundos, pero no ala piel indoloras a la palpación. No son pulsátiles, ni se modifican con el valsalva, son traslucidas en la transiluminación. Con bastante frecuencia el paciente refiere un crecimiento rápido y progresivo de la masa en el curso de unas pocas semanas y a veces repentino por una infección respiratoria o hemorragia intraquística. Se han descrito mas frecuentemente en el triangulo posterior del cuello tras el esternocleidomastoideo.

En la TAC los linfangiomas aparecen como masas quísticas, con contenido homogéneo de baja densidad y paredes finas mal definidas que muestran aumento de la señal tras la administración de contraste intravenoso. La RM muestra una característica mas de baja intensidad en T1 y de alta intensidad en T2, lo cual refleja el alta contenido en agua libre de los quistes.

Se ensayaron diferentes formas de tratamiento, como inyección de esclesrosantes, electrocoagulación y crioterapia, pero sigue siendo la extirpación quirúrgica lo mas idóneo, si bien es difícil la resección completa, si bien los pequeños islotes de linfangioma tienden a involucionar.

Hemangioma

Son lesiones que usualmente están presentes al nacimiento, siendo en el área cabeza y cuello donde asientan hasta el 65%. Siendo la causa mas común de aumento de la parótida en el recién nacido. Los hemangiomas se componen de una proliferación de vasos sanguíneos con unas caraterísticas endoteliales diferenciadas. Los hemangiomas se desarrollan durante los primeros años de vida, regresando hasta un 50% de ellos, involucionando hacia los 4 o 5 años, en contraste con las malformaciones vasculares que no remiten con la edad.

Clínicamente son una masa difusa cutánea o una masa blanda profunda. En la piel se aprecia un color púrpura, blanda, mal definida y que palidece a la compresión, teniendo un tacto de saco de gusanos. Radiológicamente presentan flebolitos en un 30%, y en la RNM hiperintensas en T2, sin embargo la gammagrafía es el mejor diagnóstico empleando hematíes marcados con TC99, especifico de los hemangiomas.

Se recomienda postergar la intervención quirúrgica, al menos hasta los cinco años esperando una remisión, de no ser así, se indicara escisión mediante parotidectomía total con preservación del nervio facial.

Tumores de la vaina nerviosa

Dentro de este tipo se incluyen dos tipos de tumores de los nervios periféricos, los Schawnomas o neurinomas y los neurofibromas. El 35 % de estas lesiones se encuentran en cabeza y cuello. La localización más habitual excluyendo el Schwanoma del VIII par, es la cadena cervical lateral, siendo lesiones que derivan del plexo braquial o cervical, los que afectan al espacio parafaríngeo son fundamentalmente de origen en el vago o la cadena espinal. Clínicamente son masas asintomáticas de años de evolución, con el tiempo y según su localización presentaran síntomas compresivos como disfagia o disfonía, los síntomas neurológicos son poco frecuentes excepto en tumores de gran tamaño. La paaf permite ayudar al diagnostico, pero no permite diferenciar entre tumores malignos o benignos, siendo incluso difícil diferenciarlos histológicamente. Su tratamiento es quirúrgico, y variable en función del lugar y el tamaño de la lesión.

Derivados de los arcos branquiales

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